慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥
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慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥
慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥(chronic benign neutropenia,CBN)為一組病因不明的異原性疾病,又稱為原發(fā)性中性粒細(xì)胞減少癥、家族性中性粒細(xì)胞減少癥、先天性中性粒細(xì)胞減少癥和慢性再生低下性中性粒細(xì)胞減少癥。可為先天性,也可為獲得性,表現(xiàn)為持續(xù)數(shù)月至數(shù)年中性粒細(xì)胞減少而無其他原發(fā)疾病。
病因尚不清楚,抗中性粒細(xì)胞抗體陽性和陰性病兒均可發(fā)病,抗中性粒細(xì)胞抗體主要由IgG組成(80%~100%),其臨床意義還不明了。
CBN是4歲內(nèi)嬰幼兒最常見的中性粒細(xì)胞減少類型,90%發(fā)生于14個月內(nèi)。臨床表現(xiàn)可為嬰兒嚴(yán)重的感染,也可無任何癥狀。感染如蜂窩組織炎,乳突炎,中耳炎,咽炎和肺炎,偶爾可發(fā)生腦膜炎和敗血癥。病原菌主要為革蘭陽性菌。中性粒細(xì)胞計數(shù)>400/mm3時,其感染發(fā)生率并不高于正常同齡兒;隨年齡增長感染發(fā)生率也會逐漸下降。
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