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真性紅細(xì)胞增多癥的早期表現(xiàn)

真性紅細(xì)胞增多癥起病隱匿，常有數(shù)月至數(shù)年的無癥狀期，常在血常規(guī)檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)，有的病例在出現(xiàn)血栓形成和出血癥狀后才明確診斷很多癥狀和體征與血容量和血液黏滯度增高有關(guān)最早出現(xiàn)的癥狀常為血液循環(huán)障礙和神經(jīng)系統(tǒng)方面的有關(guān)癥狀。主要臨床表現(xiàn)有以下幾個(gè)方面：

1.神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛最為常見，50%病人均有此表現(xiàn)可伴頭昏、眩暈和耳鳴、疲乏健忘肢體麻木、多汗等嚴(yán)重者可出現(xiàn)盲點(diǎn)復(fù)視和視力模糊等視覺異常。也可有心絞痛和間歇性跛行，少數(shù)患者以腦血管意外為首發(fā)表現(xiàn)就診，該組癥狀主要是因紅細(xì)胞數(shù)增加全血容量增多和血黏度增高而導(dǎo)致的血管擴(kuò)張血流緩慢淤滯和組織缺氧引起的。

2.出血：發(fā)生率<10%主要是由于血管充血血管內(nèi)膜損傷血小板第3因子減少等血小板功能紊亂及凝血機(jī)制異常導(dǎo)致出血傾向，常見為鼻出血牙齦出血和皮膚黏膜上的淤點(diǎn)和淤斑，也可表現(xiàn)消化道出血，拔牙后出血、月經(jīng)量多等。

3.組胺增高的表現(xiàn)：本癥伴顆粒細(xì)胞增加，嗜堿粒細(xì)胞也增多，后者富含組胺組胺釋放增加可致消化性潰瘍，故本病患者消化性潰瘍發(fā)生率為10%～16%，較正常人高4～5倍，潰瘍所致的上消化道大出血多見，可威脅生命皮膚瘙癢也常見，40%發(fā)生在熱水浴之后10%可伴蕁麻疹。

4.其他：本病因骨髓細(xì)胞過度增殖，使核酸代謝過高，血液尿酸濃度升高少數(shù)病人可發(fā)生尿酸腎病，表現(xiàn)為尿結(jié)石和腎絞痛或痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎癥狀有些病人可發(fā)生膽結(jié)石、阻塞性黃疸和膽絞痛。最常見的體征是多血引起的面部鼻耳唇、手掌和結(jié)膜充血呈絳紅色，如酒醉狀視網(wǎng)膜和口腔黏膜也顯示充血。約70%以上患者動(dòng)脈血壓升高。約75%以上的患者可有脾臟腫大通常為中重度腫大與繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥有一定的鑒別診斷意義。約40%患者可能有肝大，隨疾病的發(fā)展，腫大逐漸明顯。

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