重癥肌無力會(huì)選擇性的累及不同肌群

重癥肌無力會(huì)選擇性的累及不同肌群是因?yàn)槿祟惛鹘M肌群肌肉乙酰膽堿受體的抗原性各不相同，某些重癥肌無力患者若其乙酰膽堿受體抗體針對延髓肌(吞咽肌)所支配肌肉的乙酰膽堿受體，則臨床上表現(xiàn)為延髓麻痹(吞咽困難)，若針對呼吸肌，則臨床上表現(xiàn)為呼吸麻痹(呼吸困難)，余以此類推。所以不同病人肌群受累的選擇性是由其免疫學(xué)特性所決定的。具體表現(xiàn)如下：

(1)眼外肌受累表現(xiàn)為：一側(cè)或是兩側(cè)眼瞼下垂，復(fù)視，斜視等。(單純眼瞼下垂型稱為"上胞下垂"或"睢目"、"浸風(fēng)"、"目瞼下垂"、"瞼廢"等，是重癥肌無力表現(xiàn)最多的一種類型)我們可以看到病人眼皮抬不起來，因此眼裂變小，或一只眼大一只眼小，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活，甚至不能動(dòng)，看東西成雙影。

(2)面部表情肌和咀嚼肌受累表現(xiàn)為：閉眼不緊，病人面無表情，常常見到苦笑面容，稱為"面具樣面容"，有的不能鼓腮不能吹氣，吃東西時(shí)咀嚼無力，尤其是進(jìn)干食時(shí)更為嚴(yán)重。

(3)四肢肌群受累表現(xiàn)為：上肢受累時(shí)，兩臂上舉無力，梳頭、刷牙、穿衣困難;下肢受累時(shí)，上、下樓梯兩腿無力發(fā)軟，抬不起來，提東西時(shí)下肢感到疲勞無力，上臺(tái)階或上公共汽車?yán)щy易跌倒，下車或下樓時(shí)易跌倒，蹲下后起立困難，行走困難等等。

(4)延髓肌(包括吞咽肌)受累表現(xiàn)為：吐字不清，言語不利，講話鼻音，伸舌不出和運(yùn)動(dòng)不靈，以至于食物在口腔內(nèi)攪拌困難，講話聲音，也會(huì)隨講話時(shí)間延長，而逐漸變小，嚴(yán)重時(shí)，患者僅有唇動(dòng)聽不到聲音，食物吞咽特別困難，吃一頓飯需要很長時(shí)間，喝水也容易嗆咳，重者水從鼻孔流出等等。

(5)頸肌受累表現(xiàn)為：頸項(xiàng)酸軟，頭重，和頭豎直困難，將頭部靠在墻上或垂下休息后有好轉(zhuǎn)。

(6)呼吸肌群受累表現(xiàn)為：患者早期表現(xiàn)為用力活動(dòng)后氣短，嚴(yán)重時(shí)靜坐，休息也覺得氣短，胸悶、呼吸困難、口唇發(fā)紫，甚至危及生命。

(7)肌無力危象：重癥肌無力患者，如果急驟發(fā)生呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持換氣功能時(shí)，稱為肌無力危象，肌無力危象為重癥肌無力疾病本身發(fā)展所至，在重癥肌無力危象中約占95%，表現(xiàn)為全身骨骼肌無力，吞咽困難、咳嗽不能、呼吸窘迫直至停止呼吸。