重癥肌無力會選擇性的累及不同肌群

重癥肌無力會選擇性的累及不同肌群是因為人類各組肌群肌肉乙酰膽堿受體的抗原性各不相同，某些重癥肌無力患者若其乙酰膽堿受體抗體針對延髓肌(吞咽肌)所支配肌肉的乙酰膽堿受體，則臨床上表現(xiàn)為延髓麻痹(吞咽困難)，若針對呼吸肌，則臨床上表現(xiàn)為呼吸麻痹(呼吸困難)，余以此類推。所以不同病人肌群受累的選擇性是由其免疫學特性所決定的。具體表現(xiàn)如下：

(1)眼外肌受累表現(xiàn)為：一側或是兩側眼瞼下垂，復視，斜視等。(單純眼瞼下垂型稱為"上胞下垂"或"睢目"、"浸風"、"目瞼下垂"、"瞼廢"等，是重癥肌無力表現(xiàn)最多的一種類型)我們可以看到病人眼皮抬不起來，因此眼裂變小，或一只眼大一只眼小，眼球轉動不靈活，甚至不能動，看東西成雙影。

(2)面部表情肌和咀嚼肌受累表現(xiàn)為：閉眼不緊，病人面無表情，常常見到苦笑面容，稱為"面具樣面容"，有的不能鼓腮不能吹氣，吃東西時咀嚼無力，尤其是進干食時更為嚴重。

(3)四肢肌群受累表現(xiàn)為：上肢受累時，兩臂上舉無力，梳頭、刷牙、穿衣困難;下肢受累時，上、下樓梯兩腿無力發(fā)軟，抬不起來，提東西時下肢感到疲勞無力，上臺階或上公共汽車困難易跌倒，下車或下樓時易跌倒，蹲下后起立困難，行走困難等等。

(4)延髓肌(包括吞咽肌)受累表現(xiàn)為：吐字不清，言語不利，講話鼻音，伸舌不出和運動不靈，以至于食物在口腔內(nèi)攪拌困難，講話聲音，也會隨講話時間延長，而逐漸變小，嚴重時，患者僅有唇動聽不到聲音，食物吞咽特別困難，吃一頓飯需要很長時間，喝水也容易嗆咳，重者水從鼻孔流出等等。

(5)頸肌受累表現(xiàn)為：頸項酸軟，頭重，和頭豎直困難，將頭部靠在墻上或垂下休息后有好轉。

(6)呼吸肌群受累表現(xiàn)為：患者早期表現(xiàn)為用力活動后氣短，嚴重時靜坐，休息也覺得氣短，胸悶、呼吸困難、口唇發(fā)紫，甚至危及生命。

(7)肌無力危象：重癥肌無力患者，如果急驟發(fā)生呼吸肌嚴重無力，以致不能維持換氣功能時，稱為肌無力危象，肌無力危象為重癥肌無力疾病本身發(fā)展所至，在重癥肌無力危象中約占95%，表現(xiàn)為全身骨骼肌無力，吞咽困難、咳嗽不能、呼吸窘迫直至停止呼吸。