骨髓纖維化與髓外造血的關系

EMH常見于肝和脾臟，但也可發生于淋巴結、腎、腎上腺、硬腦膜、胃腸道、肺、胸膜、乳腺、皮膚和其他部位。外周血可因骨髓纖維性硬化及微環境結構的破壞而出現幼紅、幼粒細胞增多及紅細胞形態異常。EMH累及部位表現為幼稚髓系細胞增生，常為單一紅系增生，也可粒、紅兩系或粒、紅、巨三系增生，但由于幼稚髓系細胞離開了特殊的骨髓造血微環境，在髓外部位造血細胞是不會發育成熟的，為無效造血。CIMF的進展有階段性，從起初以骨髓增生極度活躍伴少量網狀纖維增生的纖維化前期，進展為有不同程度膠原纖維增生的纖維化期，常伴骨骨髓硬化癥。由于纖維化期網狀纖維增生繼而出現的膠原纖維增生，骨髓組織纖維性硬化，尤其血竇壁的硬化，骨髓血竇內造血的幼稚細胞隨血流直接進入外周血到達上述相應部位繼續增生形成髓外造血灶。但近年來認為髓外器官組織(如淋巴結，肝臟，脾臟等)的未分化間質干細胞受刺激后也可直接分化為造血細胞，出現髓外造血灶，這可以解釋那些沒有骨髓纖維增生的患者的髓外造血現象，如腹膜后的"髓脂肪瘤"等);骨髓血竇外造血的成熟紅細胞通過硬化的竇壁時因受擠壓而變形，外周血涂片出現特征性的淚滴樣或異形紅細胞、幼稚粒細胞及幼稚紅細胞。一般認為肝、脾腫大的程度與骨髓纖維化廣泛程度呈正比，而與骨髓活檢鏡下顯示的纖維化程度無顯著相關性，因為骨髓纖維化可以是局灶性的或分布不均的。由于髓外造血為無效造血，所以，一般認為肝、脾腫大的程度與外周血細胞減少的程度成反比，而且總是先有脾腫大，后出現肝腫大，肝腫大程度不如脾腫大顯著。曾有人將全血減少伴巨脾患者診為"脾功能亢進"而行切脾治療，切脾后不但全血減少未能改善反而肝臟進行性腫大，這是由于CIMF(但此前未做骨髓活檢)伴發的肝脾腫大(髓外造血所致)，是繼發性的脾腫大，由于骨髓纖維組織廣泛增生、硬化而不造血才是全血減少的根本原因,"脾亢"是繼發性的，所以作切脾治療是"治標不治本"，故切脾是無效的。CIMF的生存期可為幾個月或幾十年，但從確診起中位生存期大約3～5年。

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