亞急性硬化性全腦炎概述

亞急性硬化性全腦炎是由于麻疹病毒持續感染所致的一種罕見的致命性中樞神經系統退變性疾病。總的特點是隱襲起病，亞急性或慢性進展，最后死亡。

臨床表現可分為4期：

第一期--情緒激動，有幻覺或表情淡漠、記憶力減退、智能低下、學習退步及性格變化等大腦高級神經活動障礙。

第二期-一-出現運動性痙攣，面目無表情，眼球無目的轉動。

第三期一一呈昏睡或木僵狀態、去大腦強直。

第四期一一四肢屈曲、傻笑或啼哭、下視丘功能出現障礙：體溫升高、脈搏加快、血壓上升、異常多汗等。

總病程多為l一3年。3個月內死亡相存活4年以上者各約占10%。

據流行病學資料介紹，亞急性硬化性全腦炎患者-般皆有麻疹病史。從患麻疹至亞急性硬化性全腦炎發病間隔時間不等，約有78%的患者間隔2一10年，最短間隔為1個月，最長間隔為27年。亞急性硬化性全腦炎中約有46%患者是在2歲以內出的麻疹，也就是說嬰幼兒患疹后發生亞急性硬化性全腦炎的機會比大年齡組的機會多，所幸該病總的發病率并不高，在一般麻疹患者約為每百萬例中有2-6例，在麻疹疫苗接種者中約為每百萬例中有0.48-1.13例。男性略高于女性。

經研究認為本病的發生與缺損型麻疹病毒有關，而麻疹病毒是否會變為缺損型并持續感染機體又與該機體的免疫調節機能缺陷有關。其病理損害遍及中樞神經系統的白質和灰質。