進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良實(shí)驗(yàn)室檢查包括什么?

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者的血清酶活性檢測(cè)可見肌酸磷酸激酶(CPK)的增商，還可見乳酸脫氫酶(LOH)，谷丙轉(zhuǎn)氨酶(CPT)，谷草轉(zhuǎn)氨酶，醛縮酶等多種酶類的活性增高。肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥病者有明顯血清酶異常，CPK增高至正常人的數(shù)十至數(shù)百倍，LDH、SGOT、SGPT，醛縮酶等均可顯著升高至正常人的數(shù)倍至數(shù)十倍。心電圖檢查正常。

各型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥均可見到肌原性受損的肌電圖表現(xiàn)。包括運(yùn)動(dòng)單位平均時(shí)限縮短，運(yùn)動(dòng)單位電位平均幅度下降，多相電位增加，重收縮時(shí)出現(xiàn)干擾相，運(yùn)動(dòng)單位范圍縮小，運(yùn)動(dòng)單位電位最大幅度下降等，此外還可見到纖顫電位，正相電位等等。據(jù)統(tǒng)計(jì)，100例假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥四頭肌的肌電圖，肌強(qiáng)直電活動(dòng)出現(xiàn)率為10%，纖顫或正相電位出現(xiàn)率為70%，運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限縮短，多相電位增加95%，重收縮時(shí)出現(xiàn)干擾相及病理干擾相占96%。

目前，雖然很多學(xué)者對(duì)肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的病因及發(fā)病機(jī)理進(jìn)行了探索，但至今仍不清楚，由于本病的病程緩慢，某些類型長(zhǎng)達(dá)正常生命跨度，這對(duì)本病的治療以及療效估計(jì)帶來很大困難，現(xiàn)在雖然有上百種藥物的臨床應(yīng)用，但至今仍無肯定療效的藥物，以至于此病仍在發(fā)展?fàn)顟B(tài)中，造成患者病累終生。下面是幾種常用的藥物介紹。

三磷酸腺苷(ATP)：肌注藥，常能暫時(shí)緩解癥狀。但肌注后，尿酸排泄增加，代謝活躍，停藥后癥狀發(fā)展迅速。

三磷酸苷(UPT)：肌注藥，通過糖代謝而改善癥狀。停藥后癱瘓發(fā)展更快。

維生素E：通過細(xì)胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。

另外還有：增肌注射興高采烈、地塞來松、葡萄糖、胰島素、心可定、等等。

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