噬血細胞綜合征--再障綜合征

噬血細胞綜合征可發生于包括免疫缺陷、惡性腫瘤及感染在內的多種疾病，其中感染以病毒最常見如EBV、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒等。1/3的噬血細胞綜合征患者骨髓增生低下，多見纖維組織增生，全血細胞減少見于70%的患者。與經典AA不同，此病患者多有發熱、虛弱等全身癥狀，外周血細胞減少常伴肝脾淋巴結腫大、皮疹及肺浸潤。治療重點為控制原發病，環胞菌素A對T細胞介導的造血衰竭者有肯定療效。