純紅細胞再生障礙概述
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純紅細胞再生障礙概述
純紅細胞再生障礙性貧血(pure red-cell anemia,PRCA)是指因骨髓中紅系細胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。貧血是本病患者主要的癥狀和體征。起病緩慢,可有頭暈、乏力、心悸、氣短、一般無出血發熱的表現,無淋巴結腫大,肝脾腫大。 1922年Kaznelson首先將此病從再生障礙性貧血中分出,此后這種病漸漸受到廣泛的注意。它和自身免疫和胸腺腫瘤有密切的關系。現在把這種病分為先天性和獲得性兩種。獲得性的又分為急性與慢性,急性的又叫做急性造血功能停滯,慢性獲得性純紅再障是一種少見的疾病。其特點為骨髓中紅系細胞顯著減少并常合并胸腺瘤。1939年Opsahl首先發現這種合并癥,自此屢有報道。據統計約20%~50%的病例合并胸腺瘤,這可能與病因和發病有關。
患者年齡多為20~67歲鵻多見于中年人。有的合并胸腺瘤,而胸腺瘤合并純紅再障者約占全部胸腺瘤患者的7%純紅再障合并胸腺瘤組女性多于男性(2∶1),但純紅再障不合并胸腺瘤組男性多于女性。需要指出的是有些純紅再障在病程中發生了白細胞減少血小板減少,成為一般的再障。
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