骨髓纖維化期

多數(shù)CIMF初診時為纖維化期(70%～80%)，此期因EMH而伴有①不同程度肝脾腫大、②貧血，③血片中幼紅、幼粒細胞及大量淚滴樣紅細胞為此期典型表現(xiàn)。白細胞數(shù)量可正常，也可顯著減少或增多。不見粒系發(fā)育不良，若有則提示向更侵襲性轉化。血片中通常有少量原始粒細胞，如≥10%則是轉化為加速期或急性變的信號。血小板變化較大，但外周血常見大的異形血小板、裸核巨核細胞和碎片以及小巨核細胞。

此期①骨髓活檢網(wǎng)狀纖維增生及膠原纖維增生，②骨髓造血細胞增生程度髓骨髓膠原纖維增多而減少，骨穿涂片呈現(xiàn)為增生正常或減低，③雖然骨髓原始粒細胞<10%，但骨髓活檢有明顯的幼稚細胞灶。骨髓血竇增多及擴張并有竇內造血是其特征。④不同大小各種形態(tài)的巨核細胞均可見，尤其裸巨核細胞常見。擴張的竇內常見巨核細胞或幼稚造血細胞。有時骨髓造血細胞幾乎缺乏，主要為致密增生的網(wǎng)狀纖維或膠原纖維。⑤見類骨質或新骨形成發(fā)芽樣內生性斑塊，骨硬化組織可形成寬而不規(guī)則的骨小梁，占據(jù)50%以上的骨髓腔，稱骨骨髓硬化癥(osteomyelosclerosis，OMS)。將2001年以前診斷的38例OMS分別與原發(fā)性MF的細胞期、膠原形成期及硬化期比較，除了肝、脾大小差異有統(tǒng)計學意義外(P值均<0.05)，其余的臨床特點、外周血及骨髓涂片形態(tài)學方面差異均無顯著性(P值均>0.05),表明OMS是PMF(CIMF)的一種組織形態(tài)學變型,而不是一種獨立疾病。

對于初診為CIMF的病例，外周血和骨髓中原始細胞占10%～19%表明加速期，≥20%為急性變。偶爾，CIMF患者初診即為加速期，此時應與MDS伴骨髓纖維化，骨髓增生異常/骨髓增殖性疾病，無法分類(MDS/MPD-U)及急性全髓增殖伴骨髓纖維化(APMMF)鑒別。后敘這些疾病膠原纖維增生不如CIMF顯著，無或輕度肝、脾腫大。CIMF還可以起初就表現(xiàn)為急性期，外周血或骨髓原始細胞≥20%。這些病例應直接診斷急性白血病，只是提示可能來自CIMF。如無肝、脾腫大時可考慮急性全髓增殖伴骨髓纖維化。

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