純紅細(xì)胞再生障礙性貧血概述

純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(pure red-cell anemia，PRCA)是指因骨髓中紅系細(xì)胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。貧血是本病患者主要的癥狀和體征。起病緩慢，可有頭暈、乏力、心悸、氣短、一般無出血發(fā)熱的表現(xiàn)，無淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大。1922年Kaznelson首先將此病從再生障礙性貧血中分出，此后這種病漸漸受到廣泛的注意。它和自身免疫和胸腺腫瘤有密切的關(guān)系。現(xiàn)在把這種病分為先天性和獲得性兩種。獲得性的又分為急性與慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的疾病。其特點(diǎn)為骨髓中紅系細(xì)胞顯著減少并常合并胸腺瘤。1939年Opsahl首先發(fā)現(xiàn)這種合并癥，自此屢有報(bào)道。據(jù)統(tǒng)計(jì)約20%～50%的病例合并胸腺瘤，這可能與病因和發(fā)病有關(guān)。