什么是急性骨髓系白血病?

急性骨髓系白血病AML具有t(8;21)(q22;q22)，(AML1 /ETO)占AML的5%-12%;起源于髓系造血干細胞伴顯著地向中性粒細胞分化階段;臨床上易見髓細胞肉瘤;細胞形態與組化特點示，骨髓中可見大量的大的白血病原始細胞，其胞漿豐富，嗜堿性，內含較多的嗜天青顆粒。少數原始細胞含很大的顆粒(假Chediak-Higashi顆粒)。Auer小體易見，常為單個細長。早幼粒、中幼粒及成熟中性粒細胞有不同程度的病態造血，這些細胞常有異常的核分葉(如假Pelger-Huet核)及粉紅色胞漿。免疫表型示CD13、CD33、MPO和CD34表達，常有CD19共表達，如有CD56表達則提示預后差;細胞基因學檢查示t(8;21)(q22;q22)，(AML1 /ETO)，如檢出這種細胞基因學異常，即便骨髓中原始細胞少于20%，也應該診斷為AML，而不是MDS-RAEB。通常對化療的反應較好，緩解率高，含大劑量Are-C的鞏固治療后長期無病存活率也較高。但是細胞如表達CD56或有其他附加異常染色體(如del(9)(q22)或性染色體丟失)則預后差。