重癥肌無力是一種什么樣的疾病?

重癥肌無力是一組全身骨胳肌肉都可累及的慢性疾病，主要表現(xiàn)為受影響的肌肉極易疲勞，經(jīng)休息或服用新斯的明等藥物后可以暫時(shí)好轉(zhuǎn)。

重癥肌無力的發(fā)病原因尚不清楚。目前一般都認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。多數(shù)病人伴有胸腺肥大、增生或胸腺腫瘤;也可與甲狀腺功能亢進(jìn)、多發(fā)性肌炎、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、干燥綜合癥等相伴存。過度疲勞、病毒感染、分娩等可能為誘因。男女兩性、任何年齡均可發(fā)病，任何部位的骨胳肌肉都可受累。女性多于男性，尤以20～30歲的女性最為多見。10歲以下起病的兒童以單純眼瞼下垂為最多見，晨輕晚重。

有的小孩僅在睡醒后眼裂睜大，半小時(shí)后即眼皮下垂，以一側(cè)多見，亦可左右交替。稍量的兒童出現(xiàn)復(fù)視、斜視或眼球完全不能活動(dòng);常伴盜汗，但極少發(fā)生全身肌無力。小孩患重癥肌無力，家長不必過份緊張，只要適當(dāng)調(diào)養(yǎng)，虛汗停止后，多數(shù)小孩可以恢復(fù)正常。

成年人重癥肌無力，常以眼瞼下垂、復(fù)視為首發(fā)癥狀，逐步累及面肌、吞咽肌、頸肌和四肢肌而出現(xiàn)氣短懶動(dòng)，稍稍活動(dòng)即感手腳酸軟、頸項(xiàng)重、走路無故易跌等癥狀。這些癥狀一般清晨較輕，活動(dòng)和疲勞后加重，休息后好轉(zhuǎn)。多數(shù)病人從首發(fā)癥狀開始，在1～2年內(nèi)發(fā)展至最重;5年內(nèi)病情時(shí)常波動(dòng)，時(shí)好時(shí)壞;5年以上的病者多數(shù)逐步穩(wěn)定。

癥狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動(dòng)、過勞、月經(jīng)來潮、使用麻醉、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術(shù)等常使病情復(fù)發(fā)或加重;過度悲傷、生氣、感冒、急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力癥狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素等均有加重肌無力之作用，應(yīng)當(dāng)注意。若因感染或用藥不當(dāng)?shù)纫鹑砑o力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)和診治。

重癥肌無力是一種影響神經(jīng)肌肉接頭傳遞的，自身免疫性疾病，其確切的發(fā)病機(jī)理目前仍不明確，但是有關(guān)該病的研究還是很多的，其中，研究最多的是有關(guān)重癥肌無力與胸腺的關(guān)系，以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無力中的作用，且大量的研究發(fā)現(xiàn)，重癥肌無力患者神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體(AchR)數(shù)目減少，受體部位存在抗AchR抗體，且突觸后膜上有IgG和C3復(fù)合物的沉積。

并且證明，血清中的抗AchR 抗體的增高和突觸后膜上的沉積所引起的有效的AchR數(shù)目的減少，是本病發(fā)生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產(chǎn)生的主要場所，因此，本病的發(fā)生一般與胸腺有密切的關(guān)系。所以，調(diào)節(jié)人體AchR，使之?dāng)?shù)目增多，化解突觸后膜上的沉積，抑制抗AchR抗體的產(chǎn)生是治愈本病的關(guān)鍵。