慢性獲得性再生障礙性貧血
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慢性獲得性再生障礙性貧血
慢性獲得性再生障礙性貧血主要是由于各種因素引起的紅系祖細(xì)胞障礙而導(dǎo)致紅系各個(gè)階段細(xì)胞數(shù)量減少。這些因素包括病毒、胸腺瘤、藥物、淋巴細(xì)胞增殖性疾病和一些非血液系統(tǒng)的自身免疫性疾病,有少數(shù)患者為原發(fā)性,找不到明確的病因。一般認(rèn)為這是通過B淋巴細(xì)胞和(或)T淋巴細(xì)胞異常免疫所致。
本病亦常繼發(fā)于胸腺瘤,大約20%~50%患者合并胸腺瘤。約6%的患者并發(fā)CLL及自身免疫性疾病。多種藥物可能與PRCA發(fā)生相關(guān),尤以異煙肼、氯霉素及甲基多巴等最為常見。由于多數(shù)藥物相關(guān)性PRCA患者體內(nèi)并不存在相似異常的反應(yīng),故一般認(rèn)為其主要的發(fā)病機(jī)制為相關(guān)藥物對(duì)BFU-E、CFU-E的直接毒性作用所致。還有少數(shù)患者的病因不明,可能與紅系祖細(xì)胞的獲得性缺陷有關(guān)。
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