所謂的先天性支氣管擴(kuò)張
所謂的/先天性/支氣管擴(kuò)張
先天性發(fā)育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴(kuò)張較少見。支氣管先天性發(fā)育障礙,如巨大氣管-支氣管癥(trachobronchomegaly),可能系先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱所致的擴(kuò)張。
因軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足,導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差,常伴有鼻旁竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心),被稱為Kartagener綜合征。有右位心者伴支氣管擴(kuò)張發(fā)病率在15%-20%,遠(yuǎn)高于一般人群,說明該綜合征與先天性因素有關(guān)。
與遺傳因素有關(guān)的肺囊性纖維化,由于支氣管粘液腺分泌大量粘稠粘液,血清內(nèi)可含有抑制支氣管柱狀上皮細(xì)胞纖毛活動(dòng)物質(zhì);致分泌物潴留在支氣管內(nèi),引起阻塞、肺不張和繼發(fā)感染,誘發(fā)支氣管擴(kuò)張。先天性丙種球蛋白缺乏癥和低球蛋白血癥的患者的免疫功能低下,反復(fù)支氣管炎癥可發(fā)生支氣管擴(kuò)張。
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