所謂的先天性支氣管擴張
所謂的/先天性/支氣管擴張
先天性發育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴張較少見。支氣管先天性發育障礙,如巨大氣管-支氣管癥(trachobronchomegaly),可能系先天性結締組織異常、管壁薄弱所致的擴張。
因軟骨發育不全或彈力纖維不足,導致局部管壁薄弱或彈性較差,常伴有鼻旁竇炎及內臟轉位(右位心),被稱為Kartagener綜合征。有右位心者伴支氣管擴張發病率在15%-20%,遠高于一般人群,說明該綜合征與先天性因素有關。
與遺傳因素有關的肺囊性纖維化,由于支氣管粘液腺分泌大量粘稠粘液,血清內可含有抑制支氣管柱狀上皮細胞纖毛活動物質;致分泌物潴留在支氣管內,引起阻塞、肺不張和繼發感染,誘發支氣管擴張。先天性丙種球蛋白缺乏癥和低球蛋白血癥的患者的免疫功能低下,反復支氣管炎癥可發生支氣管擴張。
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