溫抗體自體免疫溶血性貧血的發(fā)病機(jī)理

溫抗體自體免疫溶血性貧血(簡稱自免溶貧)可發(fā)生于各種不同年齡的男女。一般認(rèn)為不是遺傳性疾病，但在很少數(shù)家族中遺傳因素似乎有一定關(guān)系。根據(jù)病因可分為兩類：

(1)特發(fā)性者：約占所有病例的半數(shù)，發(fā)病原因不明。大多年齡較大，女性較多。

(2)癥狀性者：與其他疾病同時存在，或先后存在。多種疾病均能并發(fā)自免溶貧，其中最多見的是慢性淋巴細(xì)胞白血病、各種惡性淋巴瘤、全身性紅斑狼瘡和某些病毒感染。藥物中以甲基多巴引發(fā)為多見。其他如非淋巴系統(tǒng)的腫瘤、良性腫瘤、囊腫、潰瘍性結(jié)腸炎等較為少見。外傷、外科手術(shù)、妊娠可以是激發(fā)因素。在嬰幼兒中感染引起者較為多見。在老年人中則以慢性淋巴細(xì)胞白血病較為多見。

溫抗體自免溶貧產(chǎn)生的抗體能作用于自己正常的紅細(xì)胞。研究認(rèn)為，這種抗體對紅細(xì)胞表面的抗原可能有幾種作用：

①病人的紅細(xì)胞表面發(fā)生了某些改變，而機(jī)體不能識別，當(dāng)作/ 外來/的抗原，隨之產(chǎn)生特異性抗體，特別值得注意的是溫抗體時常與紅細(xì)胞的Rh抗原發(fā)生免疫反應(yīng);

②某些疾病，如慢性淋巴細(xì)胞白血病等淋巴系統(tǒng)疾病，或如紅斑狼瘡等自體免疫性疾病，可能與自免溶貧是由同一種外來原因(例如病毒)所引起的免疫反應(yīng)紊亂;

③可能在對外來抗原發(fā)生正常免疫反應(yīng)時，自體組織的某些成分也發(fā)生交叉免疫反應(yīng)。

抗人球蛋白直接試驗(又稱Coombs試驗)可以證實絕大多數(shù)溫抗體自免溶貧病例的紅細(xì)胞表面及血清中有自抗體存在。這種抗體能附著于紅細(xì)胞表面，最適宜的溫度是37℃，但它不能使紅細(xì)胞凝集，因此稱為不完全抗體。在溫抗體自免溶貧病例中大約只有40%病例的抗人球蛋白間接試驗陽性，但如用更敏感的酶檢查技術(shù)，可以證明幾乎所有病例的血清中都有游離的溫抗體存在。

溫抗體自免溶貧時，紅細(xì)胞破壞的場所主要在血管外，即在脾臟;其次是在肝臟的巨噬細(xì)胞中。但在溶血特別急性和嚴(yán)重時，血管內(nèi)溶血亦能發(fā)生，即使在慢性溶血時，也有少量血管內(nèi)溶血。偶爾尿中可檢查出有含鐵血黃素和血紅蛋白，說明血管內(nèi)溶血是存在的。