腦癱的分類
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腦癱的分類
腦癱可根據患兒的運動障礙、受累部位和病情的嚴重程度進行分類。腦癱分為痙攣型;強直型;手足徐動型;共濟失調型;震頤型;肌張力低下型;混臺型。
(一)痙攣型
伸張反射亢進是本型特征。發病率最高,占全部病人的60%- 70%。病變波及錐體束系統,肌張力增高,肢體活動受限。上肢常表現為屈肌張力增高,肩關節內收,肘關節屈曲,腕關節屈曲,手指屈曲呈緊握拳狀,拇指內收,緊握于掌心中,下肢大腿內收肌張力增高,髖關節內旋,大腿外展困難,踝關節屈。臥位時膝關節、髖關節呈屈曲姿勢,俯臥位時抬頭困難,仰臥位時頭后仰或低頭。坐位開始時,頭向后仰,以后能坐時,兩腿伸直困難,脊柱后凸,跪時下肢呈 W形。站證時髖、膝略屈,足尖著地。行走時呈踮足、剪刀樣步態。健反射亢進或活躍,骨膜反射增強,踝陣攣陽性,2歲以后巴氏征仍陽性。
正常人能夠靈活動作和保持姿勢,是借助適當的伸張反射來維持的結果。如果肌肉伸張時反射性收縮過強,則出現活動受限、關節運動范圍變窄,而給人一種痙攣性僵硬的感覺。在臨床上,做關節被動運動時,若出現伸張反射亢進,而且對來自大腦的運動指令不能很好完成,從而出現運動障礙和異常姿勢,即為痙攣型腦性癱瘓。一般低出生體重兒和窒息者易患本型腦性癱瘓,占腦性癱瘓患兒的60%-70%。表現為肢體異常痙孿性,隨著成長而發生關節攣縮變形,起立行走兩腿呈交叉體位。足部可見尖足,尖足內、外翻,膝關節的屈曲攣縮,筋關節屈曲、內收、內旋等改變。
上肢可呈手關節掌屈、拇指內收、指關節屈曲、前臂旋前、肘屈曲等異常肢位,以至攣縮變形。現將痙攣型腦性癱瘓各型中常見的損害肢位介紹如下。
(1)痙攣型雙癱:是最有代表性的腦性癱瘓病型,病因多為末成熟兒。典型癥狀表現為兩下肢腿反射亢進、踩陣孿陽性,上肢也多呈反射亢進痙攣性的癥狀。足呈尖足,一般有內翻傾向,在抗重力肌力(如大腿股四頭肌等)弱時,立位則可形成外翻、扁平足。膝一般為屈曲,當抗重力肌力強時,立位可出現過伸展狀態(反張膝)。筋關節內收,內旋且有屈曲傾向,在立位時胸椎多有代償性前彎,腰椎呈后彎傾向,而頸椎下部前屈。上肢內收,肘屈曲,手腕屈曲向尺側偏位,手握拳,拇指內收傾向。左右側病變程度常有不同。
運動的特征為下肢缺少活動,尤其是交替性動作。從新生兒期就惹人注目,在需交替性動作的活動中,如翻身、四爬、步行時,兩下肢常并在一起而完成不了靈活動作。軀干回旋困難,整體上做分節的運動困難。
從姿勢方面看,無論仰臥位還是俯臥位,兩下肢都內收、內旋,足呈尖足、內翻。為此,嬰兒期的俯臥欠穩定性。坐位時因腿的內收、內旋,不能分節地屈曲,自由地控制伸展,難以做到下肢伸展和充分屈曲破關節,故向前方伸腿坐困難。喜歡坐位者常取正坐位姿勢,臀部落在曲腿之間(聾坐)。立位由于有部分的足部的尖足呈伸展模式,基本上是膝、筋、軀干屈曲傾向占優勢。這是由于內收、內旋肌群抗重力作用增強,過度緊張所致。這種姿勢常發展進行為關節攣縮。重度者有左右側差時可見脊柱側彎,也可發生足部變形。如果腿的內收、內旋較重而且經常出現,則會出現破關節脫臼,股骨頸一般向外方移動。
智力會比較好,其內斜視較引人注意。
(2)痙攣型四肢癱:四肢癱幾乎都是混合型,普通痙攣型四肢癱指重癥雙癱程度病例而言,所以其基本特征和痙攣型雙癱一樣。有人將痙攣型分為I型和n型2種。I型大致為純粹的痙攣型,n型可以看為有強直、手足徐動因素混在的病例,有時包含著不隨意的因素在內。此型多見,占腦性癱瘓患兒的70%左右,因錐體束損傷而起。
(二)強直型(強直檀硬型)
此型很少見到,由于全身肌張力顯著增高,身體異常僵硬,運動減少,主要為錐體外系癥狀,使其四肢做被動運動時,主動肌和拮抗肌有持續的阻力,肌張力呈鉛管狀或齒輪狀增高,腱反射不亢進,常伴有嚴重智力低下。
強直型是針對痙孿型中一組有四肢呈僵硬狀態的患者而言。其伸張反射呈特殊亢進狀態,有時難以嚴格區別。做被動運動時,其四肢無論屈伸都有抵抗,給人以彎鉛管、搬齒輪那樣的感覺。瞪反射表現為正?;驕p弱。痙攣型和強直型共同的傾向為常常伴有智能、情緒、語言等障礙,以及癲擱、斜視、流涎等。不少患者需要整形矯正。
(三)手足徐動型
約占腦癱20%,主要病變在錐體外系統,表現為難以用意志控制的不自主運動,當進行有意識運動時,不自主、不協調及無效的運動增多,例如當取拿某件物品時,不能用手順利地去接觸該物體,往往將肢體高舉,或伸向其他方向,搖晃肢體,全身用力,眼睜大,張口,頸部肌肉也收縮用力,極不協調。緊張時不自主運動增多,安靜時減少,入睡后消失。由于顏面肌肉、舌肌及發音器官肌肉運動受累,常伴有語言障礙。手足徐動型腦癱智力障礙不嚴重,單純手足徐動型腦癱腱反射不亢進,不表現巴氏征陽性。肌張力呈齒輪狀增高。手足徐動型在早期 (1歲內)往往表現肌張力低下,平時常常安靜地躺在床上,幾乎沒有自主運動,仰臥位時下肢屈曲,髖外展,踝背屈 (此種姿勢與痙攣型恰恰相反),隨著年齡增大,肌張力逐漸變為"僵硬"。手足徐動型小兒往往喂養困難,吸吮、咀嚼困難,經常作張嘴伸舌狀。
手足徐動型以不隨意運動為主要指征,也有人稱之為不隨意運動型。其全身肢體活動難以用意志控制,包括顏面肌肉在內。發聲、構音器官也多受累,故常伴有語言障礙。有新生兒窒息、核黃疽病史者大多為手足徐動型腦性癱瘓。因為上肢比下肢損害重,不少患兒只能用腳來書寫。其病變以大腦深部基底核、錐體外系部分為主,約占腦性癱瘓的20%。目前,由于重癥黃疽的換血、藍光照射等治療方法應用,手足徐動型患者發病率在減少。
病變早期,只有部分嬰兒表現為肌肉松軟,到隨意運動完成時癥狀才顯露,故早期難以斷定病型,但參考原始姿勢反射的異常和肌緊張的變動性等仍可以推斷確診?;純憾啾憩F非對稱的不自然姿勢,動作欠靈活、不完整,表現為與意圖相反的不隨意運動擴延全身動作。安靜時不隨意運動消失,一旦精神緊張或想干點什么時就出現。不隨意運動在四肢、尤以上肢為重,亦可見顏面(如皺眉、眨眼)、頸部、頭部,以及手臂、手和指尖的不隨意動作。軀干的坐位穩定性出現較晚,上肢的搖動可使軀干和下肢失去平衡,常摔倒,給人以乏力的印象。最重者可隨精神緊張、興奮而致全身強烈地突然伸張挺直,從而妨礙有意識、有目的的動作完成。這種情況稱之為緊張性手足徐動型。有人報道,如母親傷病可刺激使腦性癱瘓兒肌張力增高,腦性癱瘓息兒自身發熱等也使肌緊張增高,甚至有說疼痛者。一般都隨生長發育肌緊張增強。一部分手足徐動型可以看到腔反射亢進等痙攣性表現。嬰兒期全身肌肉軟塌塌的、無緊張者也被稱為非緊張性手足徐動型。隨年齡增長這些患兒多轉變為肌張力緊張型。
本型智商高者較多,日后成為了不起的社會活躍分子的人也不少。但由于上肢障礙和語言障礙,故屬于獨立生活最困難的病型。其性格與痙攣型相反:外向、不拘小節、容易發怒,有使人猜想不到的傾向c
(四)共濟失調型
失調型是由于小腦、腦干損傷,以平衡功能障礙為主征的病型?;純翰坏【o張低下,而且肌收縮調節也不準確,從而不能完成正確的動作。手和頭部可看到輕度震顫。立位平衡不穩定,不能調節步伐,多數用拐杖可以行走。當邁大步走時會失去平衡傾向,像醉酒人走路一樣,搖搖晃晃容易跌倒。重者不僅步行時常摔倒,坐位時亦不穩定,上肢功能障礙明顯。輕中癥患兒常伴有智能障礙,語言缺少抑揚聲調,而且以徐緩為特征。眼球震顫極為常見,可伴有先天性白內障,以及觸覺、知覺異常,肌張力低下?;純旱闹副窃囼灐χ冈囼灐⒏c膝試驗都難以完成。
(五)震頤型
震顫型是指身體的某部分,在一個平面內呈不隨意的、節律性的搖動而言。但典型的震顫癥狀在腦性癱瘓中極為罕見。而在手足徐動型患兒中偶可存在。
(六)肌張力低下型(無緊張型)
通常指在重癥患者,隨意運動、不隨意運動都缺乏,無反應而言。在患兒呈軟塌塌的低緊張狀態時,若有高危因素存在,不少嬰兒有痙攣發作,懷疑腦性癱瘓時診斷用之。實際上,肌張力低下型是否真正無反應且持久地保持松軟尚屬疑問。因為有的患兒在嬰兒期呈現此型,幼兒期以后成為手足徐動型腦性癱瘓或變成為肌張力障礙型。所以,有人認為可以將其看做是伴有智力低下、癲癇的重癥腦性癱瘓的缺乏反應期一種姿態為好。李德及美國腦性癱瘓學會分類標準中都列有本型,有待進一步研究。
(七)混臺型
腦性癱瘓各型的典型癥狀混同存在者,稱為混合型。實際上是以痙攣型和不隨意運動癥狀混合,或者三種不同的特征癥狀混同導致的腦性癱瘓。
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