腦血栓的少見病因

老年人腦血栓最常見的病因是動脈粥樣硬化(AS)，但因為1)AS臨床上難以確認;2)AS常并發高血壓(HP)或糖尿病(DM),而HP，DM都可以簡單的測出，有2-3次高于正常值，即可以診斷為HP,DM。HP,DM又是促進和加重AS的主要因素，所以長期以來，人們把HP,DM看成是腦血栓的病因，實際上AS才是其基礎病因。

如果腦血栓發生在中青年人，或血壓、血糖、血脂均正常，沒有AS的證據，就該想到腦血栓如下的少見病因。

(1)常染色體顯性遺傳性動脈瘤伴皮質下梗死和白質腦病，(Cerebral antonomal dominant anteriopathy with subcortical inbarct and leukoencephalopathy,CADASIL)

臨床表現 中年起病，癥狀逐漸加重，常有反復頭暈、頭痛發作開始，再反復輕偏癱發作(多不殘留明顯肢體癱瘓)到智能減退(皮質下癡呆)。血壓、血糖、血脂均正常，也無心臟病。

影像學所見 多發性皮質下腦梗死及白質下腦病

診斷 臨床表現是基礎，腦活檢可確診，微小動脈壁厚，內皮細胞，平滑肌細胞有嗜鋨顆粒沉積。在外周皮膚，肌肉活檢，也可見到此種改變。

治療 支持療法可改善癥狀，但病情進行性加重病程8個月到多年不等。

(2)抗磷脂抗體綜合癥(antiphospholipid antibody syndrome,APS)

本病的特點為1)反復腦血栓，2)反復流產，3)血清抗磷脂酶抗體升高。抗磷脂抗體屬于自身抗體，包括抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物質。

病因 本病為原發病，也可繼發于其他自身免疫疾病或感染性疾病等，可能因血管內皮細胞損害，磷脂暴露，觸發磷脂抗體產生。

臨床表現 青壯年發病，反復腦血栓或靜脈竇血栓，多灶，但病灶小恢復完全。可有癲癇，帕金森癥狀，癡呆或GBS等癥狀。四肢動靜脈也可發生血栓和皮膚網狀青斑(環狀，斑片狀，紫蘭色)。血壓、血糖、血脂均正常。偶有血小板減少紫癜并發腦血栓，有反復自然流產史。

診斷至少一項臨床表現和一項實驗室檢查陽性結果

治療 抗凝、抗血小板聚集和激素治療，反復血栓形成者，可長時間口服華法令。

(3)Sneddon綜合征為神經皮膚綜合征，反復發生非動脈硬化性，非炎性腦血栓，可有癲癇，一般不留神經功能缺損，但可致癡呆。皮膚癥狀為網狀青斑。可有反復流產史和血小板減少性紫癜史。應鑒別SLE,結節性多動脈炎。病因不清，可能與抗磷脂抗體有關，但抗磷脂抗體可以是陰性。