神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥如何分型?

idie等(1991)把NA分為三型：

(1)Bassen-Komzweig綜合征：又稱無β-脂蛋白血癥為常染色體隱性遺傳病，床表現(xiàn)為棘紅細(xì)胞增多、β脂蛋白缺乏、脂肪吸收，良共濟(jì)失調(diào)視網(wǎng)膜病變可伴肌萎縮、性腺萎縮、弓形足等。

(2)Mcleod綜合征：為X連鎖隱性遺傳病。多于30～40歲發(fā)病臨床表現(xiàn)為各種運(yùn)動障礙常有反射消失、肌病心肌病血清肌酸激酶(CK)活性增高和持續(xù)溶血狀態(tài)本病的特征，患者紅細(xì)胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性明顯減弱甚或消失。

(3)Levin-Critchley綜合征：又稱舞蹈病-棘紅細(xì)胞增多癥。臨床表現(xiàn)與Mcleod綜合征相似但患者紅細(xì)胞表面Kell抗原及xK抗原表達(dá)正常，清脂蛋白水平亦在正常范圍。