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重癥肌無力概述

重癥肌無力是一種神經-肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。是神經肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病，乙酰膽堿受體 (AChR)抗體是導致其發病的主要自身抗體, 主要是產生Ach受體抗體與Ach受體結合，使神經肌肉接頭傳遞阻滯，導致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力, 也就是說支配肌肉收縮的神經在多種病因的影響下，不能將"信號指令"正常傳遞到肌肉，使肌肉喪失了收縮功能，臨床上就出現了眼瞼下垂、復視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力, 表現為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等，延髓型肌無力則出現語言不利、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳，和四肢肌無力。本病的病因是全身性的，但影響的肌肉因有所側重就會出現不同的臨床表現。

成年人重癥肌無力，臨床表現多樣，常以眼瞼下垂、復視為首發癥狀，出現復視、斜視或眼球完全不能活動;常伴盜汗，病情逐步累及面肌、吞咽肌、頸肌和四肢肌而出現氣短懶動，稍稍活動即感手腳酸軟、頸項重、走路無故易跌等全身肌無力癥狀。這些癥狀一般清晨較輕，活動和疲勞后加重，休息后好轉。除橫紋肌無力外尚有內臟表現，使病人喪失勞動力，甚至死亡。

多數病人伴有胸腺肥大增生或胸腺腫瘤;也可與甲狀腺功能亢進、多發性肌炎、皮肌炎、類風濕性關節炎、 紅癍狼瘡 、干燥綜合癥等相伴存。過度疲勞、病毒感染、分娩等可能為誘因。任何年齡均可發病，男女之比，女性多于男性，尤以20～30歲的女性最為多見、任何部位的骨胳肌肉都可受累，多數病人以眼肌麻痹即眼瞼下垂和復視為首發癥狀。10歲以下起病的兒童以單純眼瞼下垂為最多見，晨輕晚重。

過度悲傷、生氣、 感冒，急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力癥狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素等均有加重肌無力之作用，應當注意。若因感染或用藥不當等引起全身肌無力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等癥狀時，應及時就醫和診治。

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