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重癥肌無力概述

重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病，乙酰膽堿受體 (AChR)抗體是導致其發(fā)病的主要自身抗體, 主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結(jié)合，使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯，導致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力, 也就是說支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下，不能將"信號指令"正常傳遞到肌肉，使肌肉喪失了收縮功能，臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂、復視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力, 表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等，延髓型肌無力則出現(xiàn)語言不利、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳，和四肢肌無力。本病的病因是全身性的，但影響的肌肉因有所側(cè)重就會出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。

成年人重癥肌無力，臨床表現(xiàn)多樣，常以眼瞼下垂、復視為首發(fā)癥狀，出現(xiàn)復視、斜視或眼球完全不能活動;常伴盜汗，病情逐步累及面肌、吞咽肌、頸肌和四肢肌而出現(xiàn)氣短懶動，稍稍活動即感手腳酸軟、頸項重、走路無故易跌等全身肌無力癥狀。這些癥狀一般清晨較輕，活動和疲勞后加重，休息后好轉(zhuǎn)。除橫紋肌無力外尚有內(nèi)臟表現(xiàn)，使病人喪失勞動力，甚至死亡。

多數(shù)病人伴有胸腺肥大增生或胸腺腫瘤;也可與甲狀腺功能亢進、多發(fā)性肌炎、皮肌炎、類風濕性關(guān)節(jié)炎、 紅癍狼瘡 、干燥綜合癥等相伴存。過度疲勞、病毒感染、分娩等可能為誘因。任何年齡均可發(fā)病，男女之比，女性多于男性，尤以20～30歲的女性最為多見、任何部位的骨胳肌肉都可受累，多數(shù)病人以眼肌麻痹即眼瞼下垂和復視為首發(fā)癥狀。10歲以下起病的兒童以單純眼瞼下垂為最多見，晨輕晚重。

過度悲傷、生氣、 感冒，急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力癥狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素等均有加重肌無力之作用，應當注意。若因感染或用藥不當?shù)纫鹑砑o力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等癥狀時，應及時就醫(yī)和診治。

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